Die systemische Sklerose ist eine verheerende Multiorgankrankheit, die charakterisiert ist durch Autoimmunität, Fibrosierung der Haut und innerer Organe, durch vermehrte Ablagerung von Matrixproteinen wie Kollagen, sowie eine schwere obliterative Vaskulopathie (verengende Gefäßerkrankung). Der Verlauf ist häufig sehr schwer mit einer 10-Jahres-Überlebensrate von 54-66%.
Durch gestörte Vasodilatation und gesteigerte Vasokonstriktion (vermehrte Bildung von Endothelin-1 (ET-1) und Angiotensin II (Ang II) kommt es zu Störungen in der Gewebeperfusion. Die direkte pharmakologische Blockade der Rezeptoren mit spezifischen Anatagonisten wird teilweise erfolgreich bei der Behandlung der systemischen Sklerose eingesetzt.
Das Auftreten von Auto-Antikörpern gegen den Angiotensin-II-Rezeptor-I korreliert mit dem Auftreten der Sklerodermie und kann zum Risikomanagment des Krankheitsverlaufes der Sklerodermie verwendet werden.
Prof. G. Riemekasten vom Deutschen Rheumaforschungszentrum, Berlin, und Prof. D. Dragunvon der Charite, Berlin, haben in einer gemeinsamen Studie gezeigt, dass Angiotensin-II-Rezeptor-I-Auto-Antikörpern und Endothelin-Rezeptor-A-Auto-Antikörper für systemische Sklerodermie Patienten als Biomarker für die Risiko-Stratifizierung und die Prognose des Krankheitsverlaufes geeignet sind. Ann Rheum Dis (2010)
Es stehen nun erstmals ein AT1R-Antikörper-ELISA und ein ETAR-Antikörper-ELISA zur Verfügung, die sich zum Screening auf das Vorhandensein von Autoantikörpern eignen.